Рак надниркової залози

Наднирники – це залози нашого організму, які знаходяться на верхньому полюсі нирок. Складаються вони з двох шарів: мозкового і коркового, які і є потенційними джерелами виникнення пухлин. Функція коркового шару полягає у виробленні деяких гормонів – стероїдів: кортизолу, альдостерону, андрогенів і естрогенів. У чоловіків більшу частину андрогенів виробляють яєчка. У жінок основну частину естрогенів виробляють яєчники. Слід знати, що наднирники чоловіків і жінок виробляють невелику кількість обох гормонів. Мозковий шар наднирників виробляє гормони нервової системи – норадреналін і адреналін і може стати джерелом розвитку таких пухлин, як феохромоцитома і нейробластома.

Більшість пухлин кори надниркових залоз є доброякісними і носять назву аденом. Зазвичай вони невеликих розмірів (менше 5 см) і вражають один наднирник, але іноді можливе двобічне ураження.

Як правило, у хворих з аденомами наднирників симптоми хвороби відсутні, і пухлина виявляється випадково під час обстеження з іншої причини.
У деяких випадках аденоми можуть виробляти велику кількість альдостерону, що призводить до підвищення артеріального тиску.

Рак кори надниркових залоз в 30-50% випадків не супроводжується виробленням гормонів.
У разі значного виробництва гормонів можуть виникати такі симптоми: надмірна вага, затримка рідини в організмі, раннє статеве дозрівання у дітей, ріст волосся на обличчі і тілі у жінок.
Іноді така пухлина досягає великих розмірів, здавлюючи органи черевної порожнини. Зазвичай злоякісні пухлини наднирників перевершують за розмірами аденому.

Потрібно пам’ятати про те, що рак легені та молочної залози часто метастазує (поширюється) в наднирники.

ФАКТОРИ РИЗИКУ ВИНИКНЕННЯ РАКУ Кори надниркових залоз

Вік. Найбільш часто рак виявляється у дітей і в осіб у віці 40-50 років.
Захворюваність в сім’ї. Більшість випадків раку кори надниркових залоз не мають зв’язку з спадковістю. Синдром Лі-Фраумені є рідкісним спадковим станом, при якому значно підвищений ризик розвитку раку молочної залози, передміхурової залози, лейкозу, кісткових пухлин і кори надниркових залоз.
Множинні ендокринні пухлини (MEN-1) – успадковане стан, що приводить до високого ризику виникнення пухлин трьох залоз – гіпофіза, околощитовідних залоз і підшлункової залози. У 1/3 таких хворих може також виникнути і рак кори надниркових залоз, зазвичай протікає безсимптомно.
Спосіб життя і відомі фактори ризику навколишнього середовища суттєво впливають на частоту розвитку багатьох форм раку, але не впливають на виникнення раку кори надниркових залоз.

ЧАСТОТА ВИНИКНЕННЯ РАКУ КОРИ НАДНИРКОВОЇ ЗАЛОЗИ

Рак кори надниркових залоз є рідкісною пухлиною як у дорослих, так і у дітей. Істинна частота цієї форми раку не відома.
З іншого боку, аденоми наднирників малих розмірів досить часто (5%) виявляються у людей середнього та похилого віку при комп’ютерній або магнітно-резонансної томографії, виконаних під час обстеження з інших причин.

Частота раку кори надниркових залоз у дітей становить приблизно 0,5% від усіх злоякісних пухлин і зустрічається у співвідношенні 1 на 500 000 дітей.

ДІАГНОЗНІКА

Клінічна картина сама по собі дозволяє лікареві досить точно визначити, в якому шарі наднирника – кірковій або мозковому – швидше за все є порушення. Це впливає на вибір досліджень: наприклад, при підозрі на пухлину коркового шару необхідно виміряти в крові рівні гормону, що продукується гіпофізом, який регулює функцію надниркової залози (високий рівень свідчить про поразку гіпофіза, а не наднирника). Незалежно від типу пухлини, КТ-скануванням можна визначити, яка з двох залоз збільшена, при цьому, ймовірно, буде потрібно обстежити і черевну порожнину, щоб виявити можливе залучення в раковий процес печінки або легенів. Радіоізотопне сканування кісток доцільно, якщо є ознаки більш широкого розповсюдження захворювання. Іноді пухлина не продукує гормони, і в цьому випадку її легше виявити, коли вона досить велика і викликає появу різних симптомів в черевній порожнині (відчуття дискомфорту, відчуття важкості, біль в спині і навіть припухлість, яку можна легко промацати). Така картина нехарактерна для феохромоцитоми, але може спостерігатися при дуже рідко зустрічаються пухлинах зовнішнього шару надниркових залоз.

ЛІКУВАННЯ

У більшості хворих пухлину можна видалити хірургічним шляхом. Хоча заліза й невелика, вона важкодоступна, тому пацієнт повинен знати, що після операції у нього залишиться шрам більшого розміру, чим, на його думку, було б необхідно. У разі феохромоцитоми ефект продукуються пухлиною гормонів необхідно дуже ретельно контролювати як до, так і під час операції і в період стабілізації після видалення пухлини стежити за кров’яним тиском, при цьому введення додаткових рідин у вену буває достатньо. Феохромоцитоми зв’язуються з метайодбензілгуанідіном (МІБГ), який можна з’єднати з радіоактивним ізотопом. При ін’єкції у вену ізотоп проникає в пухлину і здатний викликати загибель достатньої кількості клітин для полегшення симптомів і навіть зменшення розміру метастазів.

У дуже рідкісних випадках, коли відбулося поширення ракового поразки коркового шару у віддалені ділянки організму, хіміотерапевтичний мітотан може тимчасово допомогти приблизно 25% лікованих хворих. До побічних ефектів мітотан відносяться втрата апетиту, нудота і іноді діарея. Також часто спостерігаються млявість і сонливість, тоді як шкірні зміни і запаморочення відзначаються рідше. Хіміотерапія також іноді дає хороші результати.