Рак надпочечника

Надпочечники — это железы нашего организма, которые находятся на верхнем полюсе почек. Состоят они из двух слоёв: мозгового  и коркового, которые и являются потенциальными источниками возникновения опухолей. Функция коркового слоя заключается в выработке некоторых гормонов – стероидов: кортизола, альдостерона, андрогенов и эстрогенов. У мужчин большую часть андрогенов вырабатывают яички. У женщин основную часть эстрогенов производят яичники. Следует знать, что надпочечники мужчин и женщин вырабатывают небольшое количество обоих гормонов. Мозговой слой надпочечников производит гормоны нервной системы — норэпинефрин и эпинефрин (адреналин) и может стать источником развития таких опухолей, как феохромоцитома и нейробластома.

Большинство опухолей коры надпочечников являются доброкачественными и носят название аденом. Обычно они небольших размеров (менее 5 см) и поражают один надпочечник, но иногда возможно двустороннее поражение.

Как правило, у больных с аденомами надпочечников симптомы болезни отсутствуют, и опухоль обнаруживается случайно во время обследования по другой причине.
В некоторых случаях аденомы могут вырабатывать большое количество альдостерона, что приводит к повышению артериального давления.

Рак коры надпочечников в 30-50% случаев не сопровождается выработкой гормонов.
В случае значительного производства гормонов могут возникать следующие симптомы: избыточный вес, задержка жидкости в организме, раннее половое созревание у детей, рост волос на лице и теле у женщин.
Иногда такая опухоль достигает больших размеров, сдавливая органы брюшной полости. Обычно злокачественные опухоли надпочечников превосходят по размерам аденому.

Нужно помнить о том, что рак легкого и молочной железы часто метастазирует (распространяется) в надпочечники.

ФАКТОРЫ РИСКА ВОЗНИКНОВЕНИЯ РАКА КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Возраст. Наиболее часто рак выявляется у детей и у лиц в возрасте 40-50 лет.
Заболеваемость в семье. Большинство случаев рака коры надпочечников не имеют связи с наследственностью. Синдром Ли-Фраумени является редким наследственным состоянием, при котором значительно повышен риск развития рака молочной железы, предстательной железы, лейкоза, костных опухолей и коры надпочечников.
Множественные эндокринные опухоли (MEN-1) – наследуемое состояние, приводящее к высокому риску возникновения опухолей трех желез — гипофиза, околощитовидных желез и поджелудочной железы. У 1/3 таких больных может также возникнуть и рак коры надпочечников, обычно протекающий бессимптомно.
Образ жизни и известные факторы риска окружающей среды существенно влияют на частоту развития многих форм рака, но не влияют на возникновение рака коры надпочечников.

ЧАСТОТА ВОЗНИКНОВЕНИЯ РАКА КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Рак коры надпочечников является редкой опухолью как у взрослых, так и у детей. Истинная частота этой формы рака не известна.
С другой стороны, аденомы надпочечников малых размеров довольно часто (5%) обнаруживаются у людей среднего и пожилого возраста при компьютерной или магнитно-резонансной томографии, выполненных во время обследования по иным причинам.

Частота рака коры надпочечников у детей составляет приблизительно 0,5% от всех злокачественных опухолей и встречается в соотношении 1 на 500 000 детей.

ДИАГНОЗНИКА

Клиническая картина сама по себе позволяет врачу достаточно точно определить, в каком слое надпочечника — корковом или мозговом — скорее всего имеются нарушения. Это влияет на выбор исследований: например, при подозрении на опухоль коркового слоя необходимо измерить в крови уровни гормона, продуцируемого гипофизом, который регулирует функцию надпочечника (высокий уровень свидетельствует о поражении гипофиза, а не надпочечника). Независимо от типа опухоли, КТ-сканированием можно определить, какая из двух желез увеличена, при этом, вероятно, потребуется обследовать и брюшную полость, чтобы выявить возможное вовлечение в раковый процесс печени или легких. Радиоизотопное сканирование костей целесообразно, если имеются признаки более широкого распространения заболевания. Иногда опухоль не продуцирует гормоны, и в этом случае ее легче обнаружить, когда она достаточно велика и вызывает появление различных симптомов в брюшной полости (чувство дискомфорта, ощущение тяжести, боль в спине и даже припухлость, которую можно легко прощупать). Такая картина нехарактерна для феохромоцитомы, но может наблюдаться при очень редко встречающихся опухолях наружного слоя надпочечников.

ЛЕЧЕНИЕ

У большинства больных опухоль можно удалить хирургическим путем. Хотя железа невелика, она труднодоступна, поэтому пациент должен знать, что после операции у него останется шрам большего размера, чем, по его мнению, было бы необходимо. В случае феохромоцитомы эффект продуцируемых опухолью гормонов необходимо очень тщательно контролировать как до, так и во время операции и в период стабилизации после удаления опухоли следить за кровяным давлением, при этом введение дополнительных жидкостей в вену бывает достаточно. Феохромоцитомы связываются с метайодбензилгуанидином (МИБГ), который можно соединить с радиоактивным изотопом. При инъекции в вену изотоп проникает в опухоль и способен вызвать гибель достаточного количества клеток для облегчения симптомов и даже уменьшения размера метастазов.

В очень редких случаях, когда произошло распространение ракового поражения коркового слоя в отдаленные участки организма, химиотерапевтический митотан может временно помочь примерно 25% леченых больных. К побочным эффектам митотана относятся потеря аппетита, тошнота и иногда диарея. Также часто наблюдаются вялость и сонливость, тогда как кожные изменения и головокружение отмечаются реже. Химиотерапия также иногда дает хорошие результаты.